每每谈到“淋巴瘤”这个疾病都会让人闻之色变,在老百姓的心中是一种堪比“白血病”的病魔,让人联想到患病后进行化疗,需要忍受种种化疗副反应的可怕而痛苦的经历。这种担心和恐惧是人之常情,但正确的认识“淋巴瘤”的真实面目,才能“知己知彼,有的放矢”地与它进行较量。与大家概念中“淋巴瘤”就是发生在淋巴结的病变不同,皮肤淋巴瘤是淋巴瘤的一个分支,起病于皮肤而不是淋巴结。皮肤淋巴瘤的表现多种多样,可表现为不突出皮肤形状大小不等的红斑,褐色斑片,色素减退斑;也可以表现为突出皮肤的斑块、丘疹、肿块、皮下结节、溃疡,常常被误诊为“皮炎”、“湿疹”、“银屑病”、“脂肪瘤”等。对于遇到反复不愈的皮肤病,或突然出现的肿块,患者需要及时到医院的皮肤科就诊,切不可自行购买外用药治疗;有经验的皮肤科医生会建议做皮肤活检,通过切片病理检查可以确诊是否为“皮肤淋巴瘤”。因为该病的早期诊断比较困难,所以有时一次活检不能明确诊断,需要大于一次的活检也是正常的。患者不必担心皮肤活检对人体有任何副作用,必要时需要多次活检以明确诊断。如果把这些表现各异的皮肤淋巴瘤归归类,就会发现有的发展缓慢,有的发展迅速,目前发展缓慢的归为惰性类型、发展迅速的归为侵袭性类型。惰性类型占绝大多数,其中蕈样肉芽肿(mycosis fungoides,MF)占皮肤淋巴瘤的50%以上,是最常见的类型。诊断明确后,我们就知道皮肤淋巴瘤属于惰性类型还是侵袭性类型,根据不同的类型采取相应的治疗方法。与以往凡是“淋巴瘤”就到血液科、肿瘤科采用化疗的方法不同,目前对于大部分惰性类型的皮肤淋巴瘤,应首选在皮肤科接受“针对皮肤治疗”的“非化疗”方法。治疗的方法包括:紫外线光疗、维甲酸类药物、干扰素、外用糖皮质激素治疗,对于晚期有转移的患者或对“非化疗”无效的患者再选用化疗或靶向治疗。“非化疗”方法与传统的化疗相比具有疗效好,副作用小,复发率低的优点,患者在医生指导下,定期来医院随访,可以像正常人一样工作和生活,有效地延长了患者的生存期和提高了患者的生存质量。所以,患者大可不必谈“皮肤淋巴瘤”色变,需重视反复不愈的皮疹,及时就医,必要时行皮肤活检;诊断为“皮肤淋巴瘤”后需明确是惰性类型还是侵袭性类型,不可病急乱投医,对惰性类型过早地进行化疗从而错失“非化疗”的机会,对疾病多一点了解和认识,就能消除恐惧,增强与疾病做斗争信心,以积极乐观的心态和医生密切配合赢得战斗的胜利。本文系沈小雁医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
皮肤淋巴瘤皮肤淋巴瘤是恶性淋巴细胞聚集在皮肤中形成的肿瘤,主要为T或B细胞两种来源,但T细胞占绝大多数。皮肤损害表现多样,可出现斑片、斑块、肿块、结节、溃疡等,疾病进展时淋巴结肿大及外周血、骨髓或内脏器官中出现肿瘤细胞。皮肤淋巴瘤在疾病初期与“皮炎”、“湿疹”、“银屑病”等炎症性皮肤病难以区分。因此,对治疗无效、反复发作数年的皮疹应引起重视,进行皮肤病理和基因重排检查。本病早期诊断困难,往往需多次活检才能明确诊断。该病是一组疾病,有十余种不同类型。根据恶性程度的高低,分为惰性发展型和快速进展型,这两型间的生存期差别很大。根据肿瘤细胞和外周血T细胞的免疫表型可以估计疾病的恶性程度,还需对是否有淋巴结、血液、骨髓和内脏侵犯进行系统评估,针对疾病分级和分期制定治疗方案。该病大多数属于恶性程度较低的惰性类型,只有少数属于病情凶险的快速进展型。目前没有一个化疗方案能够阻止皮肤淋巴瘤的进展和复发,相反会使皮损复发频繁,程度加重并出现系统的毒副作用,缩短生存期。瑞金医院皮肤科在20世纪90年代初提出了“非化疗方法”治疗皮肤淋巴瘤,该方法虽然起效慢,但能有效地延缓复发、提高生存率和生活质量。非化疗方法的治疗过程漫长,坚持治疗可延长缓解时间,延长生存期。皮肤淋巴瘤患者在日常生活与治疗中要注意:1.建立与疾病长期共存的理念,不追求“根治”,避免劳累和紧张焦虑。2.皮肤护理:保持皮肤清洁;外用药和紫外线光疗联合治疗时,在紫外线光疗后使用外用药;浴后使用皮肤屏障保护剂,防止干燥;保护好放疗照射区域皮肤,防止破损。3.定期自我观查皮疹和触摸浅表淋巴结。如有皮疹增加、淋巴结肿大、发热等不适要及时就诊,必要时对皮肤或肿大淋巴结、骨髓等进行活检。4.维甲酸类药物(如阿维A)需长期乃至终身服用,会出现口唇、皮肤干燥脱屑等不适,还会出现血脂变化,需在医生指导下调整剂量。5.保健品和滋补品对该病无效。6.对发生皮肤外器官累及、持续发热者化疗还是必须的。7.定期复诊,至少3个月一次。“皮肤淋巴瘤”专病门诊时间:周一下午。
我科报道了1例经典的Sézary综合征,通过皮肤病理、外周血和骨髓流式细胞免疫分型以及T细胞受体基因重排,确诊为Sézary综合征,并明确分期。首次联合使用全身大功率UVA-1治疗,获得一定缓解。Sézary综合征1例发表于中国皮肤性病学杂志2018年3月(第3期),可通过复制链接到浏览器阅读摘要http://pfxbxzz.paperopen.com/oa/DArticle.aspx?type=view&id=201803015
单一皮损型蕈样肉芽肿是一种特殊类型,表现为单发的皮疹,一般不超过体表的5%,形态各异,头皮处可伴有脱发,容易被忽视。目前多采用手术切除、放疗、光动力治疗等方法,完全缓解率高。单一损害蕈样肉芽肿的临床特点和治疗进展发表于中国皮肤性病学杂志2018年第6期,可通过复制链接到浏览器打开阅读摘要http://pfxbxzz.paperopen.com/oa/darticle.aspx?type=view&id=201806022
伴全身弥漫红斑的结外NK/T细胞淋巴瘤的诊治经验交流篇发表于中国皮肤性病学杂志2011年10月第25卷第10期,可通过链接阅读摘要http://www.wanfangdata.com.cn/details/detail.do?_type=perio&id=zgpfxbxzz201110022
发表于临床皮肤科杂志2008年27卷第2期,可通过此链接阅读摘要http://med.wanfangdata.com.cn/Paper/Detail/PeriodicalPaper_lcpfkzz200802008
发表于中国皮肤性病学杂志2012年6月第26卷第6期,可通过链接阅读摘要http://med.wanfangdata.com.cn/Paper/Detail/PeriodicalPaper_zgpfxbxzz201206008
分子生物学诊断新方法发表于中国皮肤性病学杂志2011年8月第25卷第8期,可通过链接阅读摘要http://med.wanfangdata.com.cn/Paper/Detail/PeriodicalPaper_zgpfxbxzz201108001
种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病的诊治经验交流篇发表于中国皮肤性病学杂志2010年9月第24卷第9期,可通过链接阅读摘要http://med.wanfangdata.com.cn/Paper/Detail/PeriodicalPaper_zgpfxbxzz201009012
直播时间:2022年03月09日20:01主讲人:沈小雁副主任医师上海交通大学医学院附属瑞金医院皮肤科问题及答案:问题:范守礼过敏性紫癜二次住院没床位,激素也还在吃3片,是否要减为2片?文字限制数量,能连麦沟通吗?视频解答:点击这里查看详情>>>